Pénfigo neonatal

Definición

El pénfigo vulgar neonatal es una enfermedad autoinmune cutánea de corta duración que surge como resultado de la transmisión transplacentaria de anticuerpos maternos al neonato. El pénfigo neonatal se caracteriza por la formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas mediadas por autoanticuerpos contra el componente del desmosoma, la desmoglein 3. El pénfigo neonatal es raro y casi siempre está asociado con pénfigo vulgar materno, aunque se han descrito algunos casos con pénfigo foliáceo y pénfigo foliáceo endémico. El neonato presenta ampollas y erosiones en la piel. Los anticuerpos maternos dirigidos contra el componente del desmosoma desmoglein 3 (molécula de adhesión de la membrana epitelial oral y molécula de adhesión de desmosoma predominante en la piel neonatal) atraviesan la placenta y se unen a la piel neonatal causando acantólisis y hendidura intraepidérmica. El diagnóstico se basa en el contexto clínico, pero la inmunofluorescencia indirecta y directa en sangre del cordón umbilical y piel neonatal mostrará IgG en la superficie celular de las células epiteliales. Generalmente, el tratamiento con esteroides tópicos es suficiente y la condición se resuelve en 4 semanas cuando los anticuerpos maternos son catabolizados.

Términos de Índice