Síndrome de Pierre Robin

Definición

Síndrome de Pierre-Robin (o secuencia de Pierre-Robin) se caracteriza por una tríada de anomalías morfológicas orofaciales que consiste en retrognatismo, glosoptosis y una fisura velopalatina mediana posterior. Esta condición se denomina secuencia porque la fisura palatina posterior es un defecto secundario asociado con el desarrollo mandibular anormal: la hipoplasia mandibular que ocurre temprano en la gestación hace que la lengua se mantenga en la parte alta de la cavidad oral, impidiendo la fusión de los rebordes palatinos.

Términos de Índice