Malformación de Ebstein de válvula tricúspide

Definición

La anomalía de Ebstein es una malformación de la válvula tricúspide y del ventrículo derecho que se caracteriza por un espectro de varios rasgos: (1) delaminación incompleta de los segmentos septal e inferior (posterior) de los folículos de la válvula tricúspide del miocardio del ventrículo derecho; (2) desplazamiento descendente (apical) del anillo funcional; (3) dilatación de la porción "atrializada" del ventrículo derecho con grados variables de hipertrofia y adelgazamiento de la pared; (4) redundancia, fenestración y tracción del folículo anterosuperior; y (5) dilatación de la unión atrioventricular derecha (el verdadero anillo tricuspídeo). Estas anomalías anatómicas y funcionales causan regurgitación tricuspídea (y raramente estenosis tricuspídea) que resulta en dilatación auricular y ventricular derecha y arritmias auriculares y ventriculares. Las anomalías cardíacas asociadas incluyen una comunicación interauricular, la presencia de vías de conducción accesorias y dilatación de la aurícula y ventrículo derechos. Pueden estar presentes grados variables de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, incluyendo atresia pulmonar. Algunos pacientes con conexiones atrioventriculares y ventriculoarteriales discordantes [transposición congénitamente corregida] tienen una deformidad similar a Ebstein de la válvula tricúspide morfológicamente situada en el lado izquierdo.

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