Tetralogía de Fallot con síndrome de válvula pulmonar ausente

Definición

Una malformación cardiovascular congénita que es una variante de la tetralogía de Fallot en la que la unión ventriculoarterial del ventrículo derecho con el tronco pulmonar presenta una válvula atípica con hojas (cúspides) ausentes o rudimentarias que no coptan. Información adicional: en su forma habitual hay dilatación del tronco pulmonar y de las arterias pulmonares central derecha e izquierda, que cuando es extrema, está asociada con una arborización anormal de las ramas arteriales pulmonares lobares y segmentarias y con compresión de la traquea y los bronquios principales, a menudo con traqueobroncomalacia. La consecuencia fisiológica es generalmente una combinación de grados variables de estenosis y regurgitación de la válvula pulmonar.

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