Enfermedad de Hirschsprung

Definición

Enfermedad de Hirschsprung es una anomalía del desarrollo que afecta el tracto intestinal y se debe a una anomalía del desarrollo del sistema nervioso entérico. Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares responsables de la inervación intrínseca de las capas musculares en la parte terminal del intestino. Conduce a una oclusión en la parte inferior del intestino o estreñimiento severo. Hay un colon anormalmente grande o dilatado (MEGACOLON congénito) debido a la ausencia congénita de células ganglionares miEntéricas (aganglionosis) en un segmento distal del intestino grueso; la pérdida resultante de la función motora en este segmento causa una dilatación hipertrófica masiva del colon proximal normal; la condición aparece poco después del nacimiento; también llamada enfermedad de Hirschsprung, megacolon agangolónico y acalasia pelvirectal. En la mayoría de los casos, el segmento agangliónico se encuentra dentro del RECTO y el COLON SIGMOIDES.

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