Páncreas anular

Definición

Páncreas anular es una forma distintiva de atresia duodenal (véase este término) en la cual la cabeza del páncreas forma un anillo alrededor de la segunda porción del duodeno. La incidencia anual se estima en alrededor de 1/50,000 nacimientos, representando el 10% de todos los casos de estenosis duodenal. Durante el período neonatal, el cuadro clínico está dominado por distensión epigástrica con vómitos, que son no biliosos ya que la obstrucción suele ser supravatereana (por encima de la unión de los conductos biliares). Como en otras formas de atresia duodenal, malformaciones del intestino craneal también están frecuentemente presentes en pacientes con páncreas anular. Anomalías cardíacas pueden también estar presentes y son más frecuentes en el contexto de anomalías o deficiencia de inducción de notocorda. Anomalías cromosómicas están presentes en un tercio de los casos de páncreas anular, siendo la trisomía 21 (seguida por trisomía 18 y 13; véase estos términos) la anomalía más frecuentemente detectada. Páncreas anular es una embriopatía resultante de una anomalía que ocurre tempranamente (hacia la cuarta semana) en el desarrollo. Es una forma distintiva de atresia duodenal, más que una anomalía pancreática, y no debe confundirse con otras malformaciones congénitas del páncreas o conductos pancreático-biliares (como anomalías de la unión pancreático-biliar) para las cuales el diagnóstico no puede hacerse hasta la infancia o adultez. El diagnóstico de páncreas anular a menudo se realiza antes del nacimiento mediante hallazgos ecográficos que muestran dilatación duodenal y dificultades para observar el desarrollo pancreático periduodenal. En casos donde el diagnóstico no se hace prenatalmente, se realiza en el período neonatal con base en el cuadro clínico y estudios de imagen (radiografía abdominal y ecografía). El diagnóstico diferencial debe incluir otras formas de estenosis duodenal. El diagnóstico prenatal permite planificar el manejo en un centro especializado inmediatamente después del nacimiento. Investigaciones usando sonda gástrica permiten el drenaje del tracto digestivo previo al sitio de obstrucción. El tratamiento es quirúrgico y se realiza en el período neonatal. El pronóstico de páncreas anular es muy favorable, pero el pronóstico general depende de la presencia de malformaciones asociadas.

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