LB30.3
Disgenesia tubular renal
Renal tubular dysgenesis
CategoríaDefinición
La disgenesia tubular renal es un trastorno raro del feto caracterizado por túbulos proximales ausentes o pobremente desarrollados en los riñones, oligohidramnios persistente, que conduce a la secuencia de Potter (dismorfismo facial con orejas grandes y planas de implantación baja, hipoplasia pulmonar, artrogriposis y defectos de posicionamiento de extremidades), y defectos de osificación craneal. Puede ser adquirida durante el desarrollo fetal debido a medicamentos tomados por la madre o ciertos trastornos (síndrome de transfusión feto-fetal, STFF) o heredada de manera autosómica recesiva.
Términos de Índice
Disgenesia tubular renalSíndrome do túbulo renal primitivoDisgenesia renotubularDisgenesia tubular renal devida à transfusão entre gêmeosDisgenesia tubular renal devida à transfusão feto-fetalDisgenesia tubular renal, relacionada a drogas