Oligomeganefronia

Definición

Hipoplasia renal oligomeganefrónica es un defecto de desarrollo severo de ambos riñones caracterizado por un número reducido de nefronas, glomerulos hipertróficos con diámetros dos veces el tamaño normal, túbulos hipertróficos y engrosamiento de la cápsula de Bowman, que ocurre en ausencia de una malformación del tracto urinario. Los pacientes pueden presentarse al nacer con fallo renal, defectos en la concentración de orina, pérdida de sodio urinario o acidosis. Durante el primer año de vida, el síntoma habitual es anorexia persistente con vómitos y retraso del crecimiento en altura y peso. Esta condición a menudo está asociada con pérdida progresiva de la función renal y eventualmente fallo renal.

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