Artrogriposis múltiple congénita
Arthrogryposis multiplex congenita
CategoríaDefinición
Artrogriposis múltiple congénita, comprende condiciones congénitas no progresivas caracterizadas por múltiples contracturas articulares. El término se utiliza actualmente en relación con un grupo muy heterogéneo de trastornos que incluyen múltiples contracturas articulares congénitas. La causa principal de la artrogriposis es la acinesia fetal debido a anomalías fetales (por ejemplo, anomalías neurógenas, musculares o del tejido conectivo; limitaciones mecánicas del movimiento) o trastornos maternos (por ejemplo, infección, medicamentos, trauma, otras enfermedades maternas). La acinesia fetal generalizada también puede provocar polihidramnios, hipoplasia pulmonar, micrognatia, hipertelorismo ocular y cordón umbilical corto. La falta de movimiento fetal provoca el desarrollo de tejido conectivo adicional alrededor de la articulación, limitando el movimiento y agravando aún más la contractura articular.
Exclusiones
- Síndrome COFS
- Artrogriposis múltiple congénita - lisencefalia