Aracnodactilia contractural congénita

Definición

El aracnodactilia contractural congénita (ACC, síndrome de Beals) es un trastorno del tejido conectivo caracterizado por múltiples contracturas de flexión, aracnodactilia, escoliosis grave, pabellones auriculares anormales e hipoplasia muscular. Aunque las características clínicas pueden ser similares al síndrome de Marfan (SM), las múltiples contracturas articulares (especialmente de los codos, rodillas y articulaciones de los dedos), y las orejas arrugadas en ausencia de dilatación significativa de la raíz aórtica son características del síndrome de Beals y raramente se encuentran en el SM.

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