Síndrome de Peutz-Jeghers

Definición

El síndrome de Peutz-Jeghers (PJS) es un trastorno hereditario autosómico dominante caracterizado por pólipos hamartomatosos intestinales asociados con un patrón distintivo de deposición de melanina macular en piel y mucosas. Los pacientes tienen un riesgo aumentado de desarrollar cáncer intestinal.

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