Sordera progresiva con fijación del estribo

Definición

Fijación del estribo (anquilosis estatovestibular) es una condición de pérdida auditiva que aparece como consecuencia de la destrucción del ligamento anular seguida de una producción excesiva de tejido conectivo durante el proceso de curación. Esta condición se observa principalmente en otosclerosis, pero también se encuentra en otitis media crónica con timpanoesclerosis, y otras enfermedades óseas raras como la enfermedad de Paget y osteogénesis imperfecta (enfermedad de Lobstein). La prevalencia de otosclerosis sintomática se estima en 0.1 a 0.5% de la población en Estados Unidos y Europa Occidental, por lo que no es una enfermedad rara. La prevalencia de otosclerosis parece ser menor en poblaciones chinas, japonesas y latinoamericanas, y mucho menor en la población negra. La timpanoesclerosis ocurre en 9 a 38% de los casos de otitis media crónica. La prevalencia de la enfermedad de Paget asociada con afectación del hueso temporal se estima en 0.2 a 1% de adultos caucásicos. La prevalencia de osteogénesis imperfecta es 1/20 000 nacimientos. La pérdida auditiva se observa en 26 a 60% de estos pacientes. La etiología de la otosclerosis aún es desconocida. La otosclerosis parece ser una enfermedad multifactorial. Se observa transmisión autosómica dominante con baja penetrancia (40%) en casos familiares. Se está investigando actualmente el papel de la infección por el virus del sarampión como factor desencadenante. La osteogénesis imperfecta está relacionada principalmente con la mutación de los genes colágeno 1A1 (COL1A1) y 1A2 (COL1A2). La etiología de la enfermedad de Paget sigue siendo poco clara. La timpanoesclerosis es una secuela de la inflamación crónica del oído medio. La otoscopia es normal en otosclerosis, enfermedad de Paget y osteogénesis imperfecta. Revela lesiones del oído medio en timpanoesclerosis. La audiometría muestra pérdida auditiva conductiva o mixta con reflejos estapediales abolidos. La tomografía computarizada (TC) es crucial para el diagnóstico de la fijación del estribo. Detecta las lesiones óseas de la otosclerosis como regiones hipodensas localizadas principalmente en la parte anterior de la ventana oval. En osteogénesis imperfecta y enfermedad de Paget, las lesiones involucran todo el hueso temporal y el cráneo, y resultan en un engrosamiento de los huesecillos. En timpanoesclerosis, las placas calcificadas son típicamente difusas en el espacio del oído medio e involucran la ventana oval. El diagnóstico diferencial debe incluir malformaciones osiculares menores que presentan otoscopia normal, pérdida auditiva conductiva y reflejos estapediales abolidos. En caso de otosclerosis, se recomienda una audiometría con evaluación del reflejo estapedial para los padres, hermanos e hijos (mayores de 20 años) del paciente. En todas las etiologías mencionadas, la progresión de la pérdida auditiva es generalmente lenta. La pérdida auditiva debido a la fijación del estribo raramente es profunda y siempre debe resolverse temprano durante el seguimiento. El componente conductivo de la pérdida auditiva puede restaurarse mediante cirugía o audífonos. El componente neurosensorial asociado se maneja con audífonos o implantes cocleares, dependiendo de su severidad. Se ha informado que el fluoruro de sodio puede ralentizar la progresión de las lesiones de otosclerosis y la consecuente pérdida auditiva neurosensorial.

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