Glomerulopatía por fibronectina

Definición

La glomerulonefropatía por fibronectina es una enfermedad renal hereditaria rara en la que se observan depósitos de fibronectina (FN1) en el mesangio y el espacio subendotelial. El cuadro clínico se caracteriza por proteinuria, acidosis tubular renal tipo IV, hematuria microscópica e hipertensión que puede conducir a insuficiencia renal terminal en la segunda a sexta década de vida. Esta enfermedad puede estar asociada con mutaciones en el gen FN1.

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