Encéphalite due au virus herpès simplex

Définition

L'encéphalopathie herpétique est une infection cérébrale causée par le virus herpes simplex de type 1 (HSV1). L'incidence annuelle varie entre 1 sur 250 000 et 1 sur 500 000. L'apparition peut survenir à tout âge, mais est plus fréquente chez les enfants de moins de 3 ans (primo-infection) ou chez les adultes de plus de 50 ans (habituellement comme infection récurrente). Elle se présente comme une encéphalite temporale nécrosante aiguë. L'apparition est rapide (moins de 48 heures) avec une fièvre de 40 °C, des céphalées, et des troubles comportementaux, du langage et de la mémoire. Ces manifestations initiales sont suivies d'engourdissement et de coma, qui peuvent être accompagnés de convulsions et de paralysie. Cette maladie, qui n'affecte qu'une petite minorité d'individus infectés par HSV1, pourrait résulter d'une prédisposition génétique. En effet, des mutations ont été identifiées chez quelques patients dans quatre gènes différents impliqués dans l'immunité innée contre HSV-1 dans le système nerveux central (gènes codant pour UNC-93B et le récepteur Toll-like 3, mais aussi les gènes codant pour les facteurs de transcription STAT-1 et NEMO). Le traitement d'urgence doit impliquer l'administration intraveineuse d'acyclovir, dès que le diagnostic est suspecté. L'évolution de la maladie est sévère, avec un taux de mortalité de 20% et des séquelles graves chez les patients survivants.

Inclusions

• Maladie B simienne

Termes d'Index