Candidose mucocutanée chronique

Définition

La Candidose Mucocutanée Chronique (CMC) comprend un groupe de troubles rares avec des réponses immunitaires altérées, sélectives contre Candida, caractérisées par des infections persistantes et/ou récurrentes de la peau, des ongles et des muqueuses, causées par des organismes du genre Candida, principalement C. albicans. Une famille italienne étendue avec un début infantile de manifestations restreintes aux ongles des mains et des pieds, associées à de faibles concentrations sériques d'ICAM-1 a été décrite. Les patients présentaient une dystrophie unguéale avec hyperkératose et des ongles sombres et épais, impliquant tous les ongles des mains et des pieds. Les patients étaient infectés par différents types du genre Candida, indiquant l'incapacité du système immunitaire à répondre au stimulus antigénique spécifique contre Candida. Le pedigree suggérait un héritage autosomique dominant avec pénétrance incomplète. Le locus CMC a été assigné à la région péricentromérique du chromosome 11p12-q12.1. Le diagnostic CMC est actuellement effectué par l'analyse microbiologique de spécimens d'ongles obtenus par coupe et scarification des sites lésionnels ; exclusion de troubles endocriniens ou auto-immuns coexistants ; faibles niveaux sériques d'ICAM-1. Le traitement avec des médicaments antimycosiques topiques et systémiques résulte en une récupération temporaire, mais est incapable d'atteindre une rémission complète. Des résultats prometteurs ont été obtenus avec l'Amphotéricine B.

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