Mastocytose

Définition

La mastocytose est due à une prolifération clonale néoplasique des mastocytes qui s'accumulent dans un ou plusieurs systèmes d'organes. Des mutations activatrices de KIT sont fréquemment retrouvées. Elle est caractérisée par la présence d'amas compacts multifocaux ou d'agrégats/infiltrats cohésifs de mastocytes anormaux. Le trouble est hétérogène, allant de lésions cutanées qui peuvent régresser spontanément à des néoplasmes hautement agressifs associés à une défaillance multiviscérale et une survie courte. Les sous-types de mastocytose sont reconnus principalement par la distribution de la maladie et les manifestations cliniques. Dans la mastocytose cutanée (MC), l'infiltration mastocytaire reste confinée à la peau, tandis que la mastocytose systémique (MS) est caractérisée par l'atteinte d'au moins un organe extra-cutané avec ou sans évidence de lésions cutanées. La mastocytose doit être strictement séparée de l'hyperplasie mastocytaire ou des états d'activation mastocytaire sans anomalies morphologiques et/ou moléculaires qui caractérisent la prolifération néoplasique.

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