Leucémie myélomonocytaire aiguë

Définition

La leucémie myéloblastique aiguë (LMA) (voir ce terme) est un groupe de néoplasmes malins de la moelle osseuse des précurseurs myéloïdes des globules blancs. La leucémie myélomonocytaire aiguë (LMA-M4) est un type commun de LMA pédiatrique. Cependant, cette affection est rare et représente approximativement 3 % de toutes les leucémies durant l'enfance et a une incidence de 1,1-1,7 par million par an. Les symptômes peuvent être aspécifiques : asthénie, pâleur, fièvre, vertiges et symptômes respiratoires. Des symptômes plus spécifiques sont les ecchymoses et/ou saignements (excessifs), troubles de la coagulation (CIVD), troubles neurologiques et hyperplasie gingivale. Les méthodes diagnostiques incluent l'analyse sanguine, l'aspirat de moelle osseuse pour l'analyse cytochimique, immunologique et cytogénétique, et les investigations du liquide céphalorachidien (LCR). Une anomalie chromosomique caractéristique observée dans la LMA-M4 est inv(16). Le traitement inclut une chimiothérapie intensive multimédicamente use et dans des cas sélectionnés la transplantation allogénique de moelle osseuse. Néanmoins, l'évolution de la LMA reste médiocre avec une survie globale de 35-60%. Les enfants avec LMA-M4 porteurs de l'anomalie inv(16) ont un meilleur pronostic (61% de survie globale à 5 ans). De nouvelles thérapeutiques sont requises pour augmenter la probabilité de guérison dans ce trouble grave.

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