Néoplasme de cellules dendritiques plasmacitoïdes blastiques

Définition

Le néoplasme blastique à cellules dendritiques plasmacytoïdes (BPDCN) est une tumeur cliniquement agressive dérivée des précurseurs des cellules dendritiques plasmacytoïdes (CDP, aussi appelées cellules productrices professionnelles d'interféron de type I ou monocytes plasmacytoïdes), avec une fréquence élevée d'atteinte cutanée et médullaire et de dissémination leucémique. Il n'existe actuellement aucun indice sur l'étiologie du BPDCN, mais son association avec le syndrome myélodysplasique (SMD) dans certains cas peut suggérer une pathogenèse apparentée. Les études de profilage d'expression génique ont révélé que les cellules néoplasiques présentent une signature d'expression génique similaire à celle des CDP normales au repos et plus proche de celle des précurseurs myéloïdes que lymphoïdes.

Inclusions

• Lymphome blastique à cellules NK

Termes d'Index