Leucémie lymphoïde chronique à cellules B

Définition

La leucémie lymphoïde chronique/lymphome lymphocytique de petit type (LLC/LLP) est un néoplasme composé de petits lymphocytes B monomorphes, ronds à légèrement irréguliers dans le sang périphérique (SP), la moelle osseuse (MO), la rate et les ganglions lymphatiques, mélangés avec des prolymphocytes et des paraimmunoblastes formant des centres de prolifération dans les infiltrats tissulaires. Les cellules LLC/LLP coexpriment habituellement CD5 et CD23. En l'absence d'atteinte tissulaire extramédullaire, il doit y avoir <5x109/L lymphocytes monoclonaux avec un phénotype LLC dans le SP. Le rapport de l'Atelier International sur la Leucémie Lymphoïde Chronique (IWCLL) exige que la lymphocytose soit présente pendant au moins 3 mois et permet également de poser le diagnostic de LLC avec des comptes lymphocytaires plus bas chez les patients présentant des cytopénies ou des symptômes liés à la maladie. La question de savoir si les patients qui auraient rempli les critères dans le passé pour la LLC mais qui ne remplissent que les critères pour la lymphocytose B monoclonale (LBM) sont mieux considérés comme ayant une LLC de stade bas ou une LBM reste à déterminer. Certains peuvent préférer encore considérer beaucoup de ces cas plus comme une LLC. Le terme LLP est utilisé pour les cas non leucémiques avec la morphologie tissulaire et l'immunophénotype de la LLC. La définition IWCLL du LLP nécessite une lymphadénopathie, pas de cytopénies dues à l'infiltration de la MO par LLC/LLP et <5x109/L cellules B du SP.

Exclusions

• Lymphome lymphoplasmacytaire

Inclusions

• Leucémie lymphoplasmocytaire

Termes d'Index