2A83.50

Maladie par dépôt de chaînes lourdes

Heavy chain deposition disease

Catégorie

Définition

Une maladie du rein, causée par la prolifération et le dépôt de fragments de segments de chaînes lourdes d'immunoglobulines alpha, gamma, delta, ou mu tronqués ou anormaux des globules blancs. Cette maladie est caractérisée par des dépôts tissulaires fibrillaires ou granulaires et un dysfonctionnement rénal, qui peut mener à une défaillance d'organe. La confirmation se fait par identification du dépôt de chaînes lourdes par biopsie tissulaire utilisant l'immunofluorescence sous microscope.

Exclusions

  • Maladies à chaînes lourdes ou maladies immunoprolifératives malignes
  • Déficience de la chaîne lourde d'immunoglobuline

Termes d'Index

Doença de deposição da cadeia pesadaAmiloidose tipo AH