Maladie par dépôt de chaînes légères

Définition

Une maladie du rein, causée par le dépôt de fragments de segments de chaînes légères tronqués ou anormaux de globules blancs. Cette maladie se caractérise par des dépôts de tissu fibrillaire ou granulaire et un dysfonctionnement rénal, pouvant conduire à une insuffisance d'organe. La confirmation se fait par l'identification d'un dépôt de chaîne légère lors d'une biopsie de tissu au microscope électronique.

Exclusions

• Immunodéficiences avec déficiences d'isotype ou de chaîne légère avec nombre normal de cellules B

Termes d'Index