Lymphome NK/T extra-nodal, type nasal

Définition

Un lymphome non hodgkinien à cellules T matures agressif, prédominamment extranodal. Il est caractérisé par un infiltrat cellulaire souvent angiocentrique et angiodestructeur composé de cellules NK/T positives à l'EBV. La cavité nasale est le site d'atteinte le plus fréquent. Les patients présentent souvent des lésions destructrices médiofaciales (granulome médian létal). La maladie peut se disséminer rapidement vers divers sites anatomiques incluant le tractus gastro-intestinal, la peau, le testicule et les ganglions lymphatiques cervicaux. Il est également connu sous le nom de lymphome à cellules T angiocentrique. Le terme réticulose polymorphe a été largement utilisé pour décrire les modifications morphologiques observées dans ce type de lymphome. Cependant, ce dernier terme peut également s'appliquer à la granulomatose lymphomatoïde, qui est un trouble lymphoprolifératif à cellules B positives à l'EBV angiocentrique et angiodestructeur.

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