Syndrome de Sézary
Sézary syndrome
CatégorieDéfinition
Le syndrome de Sézary est une variante rare du lymphome T cutané caractérisée par un érythrodermie, une atteinte sanguine et un pronostic défavorable. Les lymphocytes néoplasiques sont typiquement des cellules T auxiliaires matures avec des noyaux cérébrifomes. Les critères pour le diagnostic du syndrome de Sézary incluent la démonstration d'un clone de cellules T dans le sang périphérique par des méthodes moléculaires ou cytogénétiques ; une population CD4+ élargie résultant en un ratio CD4:CD8 > 10, et des anomalies immunophénotypiques telles que l'absence d'expression d'antigènes des cellules T (CD2, CD3, CD4 et/ou CD5). Le syndrome de Sézary se distingue du mycosis fongoïde érythrodermique par la présence d'une population clonale de cellules T dans le sang périphérique, un critère qui le distingue également des troubles réactifs qui présentent un érythrodermie et des cellules circulantes avec des noyaux cérébrifomes.