Histiocytose langerhansienne

Définition

Une prolifération néoplasique de cellules de Langerhans contenant des granules de Birbeck à l'examen ultrastructurel. Trois syndromes majeurs se chevauchant sont reconnus : granulome éosinophile, maladie de Letterer-Siwe et maladie de Hand-Schuller-Christian. L'évolution clinique est généralement liée au nombre d'organes atteints au moment de la présentation.

Inclusions

• Histiocytose X

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