Carcinome neuroendocrinien cutané

Définition

Le carcinome neuroendocrine cutané est un cancer cutané primaire provenant d'un sous-ensemble de cellules neuroendocrines de la peau (cellules de Merkel, d'où le nom de carcinome à cellules de Merkel (CCM)). Le CCM est rare, représentant moins de 1% de toutes les tumeurs malignes cutanées. L'incidence annuelle estimée varie de 1 à 2 pour 500 000 dans la population blanche, mais les chiffres augmentent régulièrement. Le CCM survient généralement chez les adultes blancs âgés (âge moyen au diagnostic 68-75 ans), seulement 5% des cas surviennent avant l'âge de 50 ans. Il n'y a pas de prédilection sexuelle majeure, bien que certains auteurs rapportent une légère prédominance masculine. Le CCM apparaît généralement sous forme de masses cutanées fermes, indolores et brillantes (masses rouges, roses ou violettes de tailles variées). Il se développe habituellement dans les zones exposées au soleil (tête, cou et bras). Le CCM a une croissance rapide : il tend à se propager rapidement aux ganglions lymphatiques régionaux puis métastase vers d'autres organes, en particulier le foie, les os, les poumons et le cerveau. Au moment du diagnostic, les CCM sont généralement caractérisés par une lésion primaire, croissant dans le derme et les tissus sous-cutanés, avec ou sans métastases ganglionnaires. Le CCM est divisé en stades selon l'étendue de la maladie. La cause exacte du CCM est inconnue, mais il semble être lié à l'exposition solaire et à l'immunosuppression. Le diagnostic du CCM est basé sur une biopsie cutanée. Histologiquement, les CCM sont des carcinomes neuroendocrines peu différenciés impliquant le derme et s'étendant fréquemment au tissu sous-cutané. L'immunohistochimie révèle une positivité pour les marqueurs neuroendocrines (énolase spécifique des neurones, synaptophysine) et les marqueurs de cytokératine (cytokératine 20), permettant de différencier le CCM des autres tumeurs à petites cellules. Les méthodes d'imagerie sont utilisées pour rechercher la présence de métastases dans d'autres organes. La prise en charge dépend du stade de la tumeur au diagnostic, de la taille et de la localisation tumorale, et de l'âge et de l'état de santé général du patient. Le traitement comprend la chirurgie (excision locale large et lymphadénectomie sélective), la radiothérapie et la chimiothérapie (uniquement pour les patients avec maladie métastatique). Les soins de support doivent être proposés pour améliorer la qualité de vie des patients. La plupart des décès dus au CCM surviennent dans les 3 premières années après le diagnostic. Les patients sans atteinte ganglionnaire peuvent cependant avoir un excellent pronostic. Les femmes semblent avoir un meilleur taux de survie que les hommes.

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