Néoplasmes malins de la glande surrénale

Définition

Les tumeurs provenant du cortex surrénalien comprennent les adénomes et les carcinomes. Ce sont des néoplasmes rares mais qui peuvent causer une variété de symptômes hormonaux, incluant l'hyperaldostéronisme, le syndrome de Cushing et la virilisation. Une petite fraction des tumeurs corticosurrénaliennes sont associées à un syndrome tumoral héréditaire, incluant le syndrome de Li-Fraumeni et le complexe de Carney. Les phéochromocytomes bénins et malins surviennent dans la médullosurrénale et dérivent des cellules chromaffines d'origine des crêtes neurales. Les phéochromocytomes peuvent survenir dans le contexte de plusieurs conditions héréditaires, incluant les néoplasies endocriniennes multiples de types 2a et 2b, la maladie de von Hippel Lindau et la neurofibromatose. Les paragangliomes extra-surrénaliens proviennent des cellules chromaffines dans les paraganglions sympatho-surrénaliens et parasympathiques. Ils surviennent dans de nombreuses parties du corps et peuvent poser un défi significatif aux chirurgiens et oncologues. Certains fonctionnent comme chémorécepteurs, d'autres sont endocrinologiquement actifs. Les paragangliomes familiaux sont associés aux mutations des gènes du complexe mitochondrial II.

Exclusions

• Néoplasmes mésenchymateux malins

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