Maladie de Paget vulvaire

Définition

Un néoplasme malin intraépithélial rare d'origine eccrine ou apocrine, survenant au niveau de la vulve. Il affecte habituellement les femmes post-ménopausées. Dans environ 10-20% des cas, il existe un carcinome anoréctal ou urothélial associé ou un adénocarcinome des annexes cutanées identifié. Il se présente comme une lésion rouge, eczémateuse. Microscopiquement, il est caractérisé par la présence des cellules de Paget typiques qui sont de grandes cellules rondes avec un cytoplasme abondant et des noyaux proéminents.

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