Naevus mélanocytaire congénital géant
Giant congenital melanocytic naevus
CatégorieDéfinition
Un naevus mélanocytaire congénital (NMC) avec un diamètre maximal adulte prédit ou final de 400 mm ou plus. Les NMC géants sont communément centrés sur la surface dorsale du corps entre le vertex et les fesses mais peuvent survenir ailleurs ; ils peuvent être associés à de multiples naevi satellites plus petits (congénitaux ou tardifs), une hypertrichose, des lipomes ou des nodules prolifératifs bénins. Il existe un risque de mélanome prépubertaire au sein du NMC géant ou du système nerveux central (SNC). La mélanocytose leptoméningée ou la neuromélanose focale, retrouvée dans 10-15% des cas, est souvent associée à d'autres tumeurs du SNC, une hydrocéphalie, une épilepsie, des kystes arachnoïdiens, ou une malformation de Dandy-Walker.