Syndrome d'Evans

Définition

Le syndrome d'Evans est caractérisé par l'association d'une anémie hémolytique auto-immune avec une autre anomalie hématologique (telle que la destruction des polynucléaires neutrophiles, la neutropénie ou, plus fréquemment, la destruction plaquettaire ou la thrombocytopénie). La prévalence est estimée à 1 sur 1 000 000. La thrombocytopénie peut précéder, survenir de façon concomitante avec, ou être secondaire à l'anémie hémolytique auto-immune. Le syndrome d'Evans est une maladie rare pour laquelle la stratégie thérapeutique est mal définie. La prise en charge implique généralement l'administration d'immunosuppresseurs ou une splénectomie.

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