3A73
Anémie dyserythropoïétique congénitale
Congenital dyserythropoietic anaemia
CatégorieDéfinition
Les anémies dyserythropoïétiques congénitales (ADC) résultent de troubles érythropoïétiques divers ; elles conduisent à la production défectueuse de globules rouges (GR) et souvent à une hémolyse légère qui témoigne d'un défaut qualitatif de ces GR libérés dans la circulation. Trois formes d'ADC ont été caractérisées : types I, II et III. Les symptômes partagés incluent une anémie de sévérité variable, un ictère intermittent, une splénomégalie et une hépatomégalie.
Exclusions
- Syndrome de Blackfan-Diamond
- Maladie de Di Guglielmo
Termes d'Index
Anemia diseritropoética congênitaanemia dishematopoiética diseritropoiética congênitaADC - [anemia diseritropoiética congênita]anemia diseritropoiéticaanemia dishematopoiéticaanemia dishematopoiética congênitaAnemia diseritropoéitica congênita tipo IADC tipo 1 - [anemia diseritropoiética congênita tipo 1]Anemia diseritropoiética congênita tipo IIADC tipo 2 - [anemia diseritropoiética congênita tipo 2]Anemia diseritropoiética congênita tipo IIIADC tipo 3 - [anemia diseritropoiética congênita tipo 3]Anemia diseritropoiética com trombocitopeniaanemia diseritropoiética ligada ao X e trombocitemia