4A01.00
Agammaglobulinémie héréditaire avec lymphocytes B profondément réduits ou absents
Hereditary agammaglobulinaemia with profoundly reduced or absent B cells
CatégorieDéfinition
Cela fait référence à un type héréditaire de maladie de déficience immunitaire primaire caractérisée par une réduction de tous les types de gammaglobulines, et un trouble génétique rare lié à l'X qui affecte la capacité du corps à combattre l'infection.
Termes d'Index
Agamaglobulinemia hereditária com células B profundamente reduzidas ou ausentesSíndrome hereditária de deficiência de anticorposagamaglobulinemia hereditáriaagamaglobulinemia congênita ligada ao cromossomo XAusência hereditária de gamaglobulina no sanguedeficiência hereditária de gamaglobulina no sangueAgamaglobulinemia isoladaAgamaglobulinemia autossômica recessivaAgamaglobulinemia, tipo não BrutonAgamaglobulinemia autossômicaAgamaglobulinemia autossômica recessiva, tipo suíçoAgamaglobulinemia, tipo suíçoDeficiência de Ig betaDeficiência de Ig alfaDeficiência de lambda 5Deficiência de cadeia lambda 5Deficiência de ligante de célula BDeficiência de BLNK - [ligante de célula B]Agamaglobulinemia ligada ao Xagamaglobulinemia de Brutonagamaglobulinemia tipo BrutonDeficiência de BTK - [tirosina quinase de Bruton]agamaglobulinemia ligada ao X de Brutonhipogamaglobulinemia de BrutonAgamaglobulinemia associada ao cromossomo XAgamaglobulinemia sindrômicaAgamaglobulinemia - microcefalia - craniossinostose - dermatite graveSíndrome de imunodeficiência - instabilidade da região centromérica - anomalias faciaisImunodeficiência - instabilidade centromérica - anomalias faciaisSíndrome de imunodeficiência-instabilidade centroméricaMielodisplasia maligna com hipogamaglobulinemiaBaixa estatura devida à deficiência isolada de hormônio do crescimento com hipogamaglobulinemia ligada ao XSíndrome de deficiência hereditária de anticorpos com hipogamaglobulinemiaHipogamaglobulinemia hereditária