4A01.10

Immunodéficiences combinées sévères

Severe combined immunodeficiencies

Catégorie

Définition

L'immunodéficience combinée sévère (SCID) comprend un groupe de troubles d'immunodéficience primaire monogéniques rares caractérisés par un manque de lymphocytes T périphériques fonctionnels entraînant des infections respiratoires sévères à début précoce et un retard de croissance.

Termes d'Index

Imunodeficiências combinadas gravesSCID - [imunodeficiências combinadas graves]doença por imunodeficiência combinada graveImunodeficiência combinada grave com disgenesia reticularSCID - [imunodeficiência combinada grave] com disgenesia reticularhipoplasia hematopoiética generalizadaImunodeficiência combinada grave com leucopeniaAleucocitose congênitaDisgenesia reticularDoença de De VaalImunodeficiência combinada grave com baixos níveis de células T- B-IDCG - [imunodeficiência combinada grave] com baixos níveis de células T- B-Imunodeficiência combinada grave T- B-SCID - [imunodeficiência combinada grave] com baixos níveis de células T- B-Imunodeficiência combinada grave T- B- por deficiência de RAG1IDCG - [imunodeficiência combinada grave] T- B- por deficiência de RAG1 - [gene ativador recombinante 1]Imunodeficiência combinada grave T- B- por deficiência do gene ativador recombinante 1SCID - [imunodeficiência combinada grave] T- B- por deficiência de RAG1 - [gene ativador recombinante 1]Imunodeficiência combinada grave T- B- por deficiência de RAG2IDCG - [imunodeficiência combinada grave] T- B- por deficiência de RAG2 - [gene ativador recombinante 2]Imunodeficiência combinada grave T- B- por deficiência do gene ativador recombinante 2SCID - [imunodeficiência combinada grave] T- B- por deficiência de RAG2 - [gene ativador recombinante 2]Imunodeficiência combinada grave com hipereosinofiliaIDCG - [imunodeficiência combinada grave] com hipereosinofiliaSíndrome de OmennSCID - [imunodeficiência combinada grave] com hipereosinofiliaIDCG - [imunodeficiência combinada grave] por deficiência de DCLRE1C- [reparador de ligação cruzada do DNA 1C]IDCG - [Imunodeficiência combinada grave], do tipo AthabaskanIDCG - [Imunodeficiência combinada grave] por deficiência do reparador de ligação cruzada do DNA 1CIDCG - [Imunodeficiência combinada grave] por deficiência da proteína ArtemisImunodeficiência combinada grave (IDCG), do tipo alinfocitóticaAgamaglobulinemia do tipo alinfocitóticoSCID - [Imunodeficiência combinada grave] por deficiência de DCLRE1C- [DNA cross-link repair 1C]Imunodeficiência combinada grave por deficiência de LCKIDCG - [imunodeficiência combinada grave] por deficiência de LCK - [proteína tirosina quinase linfócito-específica]SCID - [imunodeficiência combinada grave] por deficiência de LCK - [proteína tirosina quinase linfócito-específica]IDCG - [imunodeficiência combinada grave] por deficiência de DNA-PKcsIDCG - [imunodeficiência combinada grave] por deficiência de DNA-PKcs [subunidade catalítica da proteína quinase dependente do DNA]SCID - [imunodeficiência combinada grave] por deficiência de DNA-PKcsImunodeficiência combinada grave T- B- devida à deficiência de adenosina desaminaseDeficiência de ADA (Adenosina desaminase)Deficiência de ADA (Adenosina aminohidrolase)SCID - (imunodeficiência combinada grave) T- B- devido à deficiência de adenosina desaminaseDeficiência de adenosina desaminaseDisplasia esquelética com encurtamento de membros e imunodeficiência combinada graveSíndrome de agamaglobulinemia linfopênica - nanismo com encurtamento de membrosIDCG - [imunodeficiência combinada grave] com nanismo por encurtamento de membrosImunodeficiência com membros encurtadosImunodeficiência com encurtamento de membrosImunodeficiência combinada grave com nanismo por encurtamento de membrosAcondroplasia com agamaglobulinemia do tipo suíçoAcondroplasia - imunodeficiência combinada graveImunodeficiência com nanismo por encurtamento membrosSCID - [imunodeficiência combinada grave] com nanismo por encurtamento de membrosImunodeficiência combinada grave com níveis baixos ou normais e células BIDCG - [imunodeficiência combinada grave] com níveis baixos ou normais de células BImunodeficiência combinada grave T- B+SCID - [imunodeficiência combinada grave] com níveis baixos ou normais de células BDeficiência combinada grave T- B+ devida à deficiência de cadeia gamaIDCG - [imunodeficiência combinada grave] T- B+ devida à deficiência de cadeia gamaImunodeficiência combinada grave T- B+, ligada ao XSCID - [imunodeficiência combinada grave] T- B+ devida à deficiência de cadeia gama