4A01.23
Lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire
Primary haemophagocytic lymphohistiocytosis
CatégorieDéfinition
Une maladie causée par des déterminants survenant après la naissance, pendant la période anténatale ou des facteurs génétiquement hérités conduisant à une prolifération incontrôlée de lymphocytes et de macrophages activés. Cette maladie est caractérisée par une prolifération accrue de lymphocytes et de macrophages morphologiquement bénins qui sécrètent de grandes quantités de cytokines inflammatoires. Cette maladie peut se présenter avec de la fièvre, une éruption cutanée, un ictère, une splénomégalie, une lymphadénopathie, une histiocytose, une hémophagocytose, ou une cytopénie.
Inclusions
- Histiocytoses des phagocytes mononucléés
Termes d'Index
Linfohistiocitose hemofagocítica primáriaLinfohistiocitose hemofagocítica SOEHistiocitose de fagócitos mononuclearesSíndrome hemofagocíticaLinfohistiocitose hemofagocítica familiarhistiocitose hemofagocítica familiarFHL - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar]linfohistiocitose eritrofagocítica familiarFEL - [linfohistiocitose eritrofagocítica familiar]reticulose histiocítica familiarLHF - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar]Deficiência de perforinaFHL1FHL1 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 1LHF1 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 1Deficiência de STXBP2FHL5FHL5 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 5LHF5 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 5Deficiência de sintaxinaFHL4FHL4 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 4LHF4 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 4Deficiência de UNC13DFHL3FHL3 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 3