Lupus érythémateux systémique
Systemic lupus erythematosus
CatégorieDéfinition
Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune multisystémique résultant de lésions tissulaires médiées par le système immunitaire. Les manifestations peuvent toucher la peau, les articulations, le rein, le système nerveux central, le système cardiovasculaire, les membranes séreuses, ainsi que les systèmes hématologique et immunitaire. La maladie est très hétérogène, les patients individuels manifestant des combinaisons variables de caractéristiques cliniques. Les déclencheurs moléculaires de la maladie sont inconnus, mais la pathogenèse implique la production d'auto-anticorps présentant de multiples spécificités, la réactivité aux protéines de liaison aux acides nucléiques étant une caractéristique commune. Les complexes immuns, conjointement avec les cellules du système immunitaire et les médiateurs solubles, génèrent une inflammation et des lésions tissulaires.
Critères Diagnostiques
4/11 des critères suivants : éruption malaire, ulcères naso-oraux, éruption photosensible, éruption discoïde, arthrite, pleurésie ou péricardite, protéinurie (>500 mg/j) ou signes de néphrite à l'analyse d'urine, anémie hémolytique, thrombocytopénie, leucopénie, ou lymphopénie, convulsion ou psychose, ANA positifs, anticorps anti-ADN double brin, anti-Smith, ou antiphospholipides/anticoagulant lupique positifs