4A41.10
Polymyosite juvénile
Juvenile polymyositis
CatégorieDéfinition
La polymyosite juvénile est une myopathie inflammatoire idiopathique rare de l'enfance. Elle est fréquemment mal diagnostiquée, car elle manque d'un phénotype clinique unique. Traditionnellement, elle se présente avec une faiblesse des muscles proximaux qui évolue sur des semaines à des mois. Les caractéristiques histologiques primaires sont la variabilité de la taille des fibres, les fibres nécrotiques et régénératrices dispersées, et les infiltrats cellulaires périvasculaires et endomysiaux.
Exclusions
- Sclérose systémique
- Maladie auto-immune systémique chevauchante ou indifférenciée non spécifique d'un organe
- Syndrome antiphospholipidique
- Vascularite
- Lupus érythémateux
Termes d'Index
Polimiosite juvenilPolimiosite juvenil, necrosantePolimiosite juvenil, paraneoplásicaPolimiosite juvenil com autoanticorpo antissintetasePolimiosite juvenil com doença intersticial pulmonarPolimiosite juvenil com sobreposição com transtorno autoimune sistêmico não órgão-específicoPolimiosite juvenil com autoanticorpo PM-Scl