Polymyosite paranéoplasique

Définition

Paranéoplasique est une entité rare associée au cancer. Elle se présente de manière sub-aiguë ou aiguë avec une faiblesse proximale, incluant souvent les fléchisseurs du cou, une dysphagie, rarement les muscles respiratoires et le cœur sont impliqués. Parfois des douleurs musculaires ou myalgies surviennent. La myopathologie montre une toxicité lymphocytaire ciblée à médiation cellulaire contre les fibres musculaires dans des zones focales d'inflammation au sein du tissu conjonctif périmysial et autour des vaisseaux sanguins. Les fibres musculaires peuvent être détruites par les lymphocytes T cytotoxiques. Le lymphome non hodgkinien, les carcinomes pulmonaires et vésicaux sont les types de cancer associés les plus fréquemment observés.

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