Myosite à inclusions inflammatoires

Définition

La myosite à corps d'inclusion (IBM) est la myopathie inflammatoire idiopathique la plus fréquente après l'âge de 50 ans. Elle se présente typiquement avec une faiblesse musculaire asymétrique chronique insidieuse proximale des jambes et/ou distale des bras entraînant des chutes récurrentes et une perte de dextérité. La créatine kinase est élevée jusqu'à 15 fois dans l'IBM et l'électromyographie à l'aiguille montre principalement une myopathie irritative chronique. L'histopathologie musculaire démontre des exsudats inflammatoires endomysiaux entourant et envahissant des fibres musculaires non nécrotiques souvent accompagnés de vacuoles bordées et de dépôts protéiques. Malgré la pathologie musculaire inflammatoire, il est probable que l'IBM ait une composante dégénérative importante comme le soutient la réfractarité au traitement immunosuppresseur.

Exclusions

• Myasthénie grave ou certains troubles spécifiés de la jonction neuromusculaire

Termes d'Index