Sclérose systémique diffuse

Définition

La sclérodermie systémique (SSc) est caractérisée par un épaississement de la peau (sclérodermie) et une atteinte distinctive de multiples organes internes. La SSc est associée à des caractéristiques auto-immunes et inflammatoires importantes et à une fonction vasculaire altérée. La SSc cutanée diffuse est associée à une induration cutanée progressive, commençant dans les doigts et remontant des extrémités distales vers les extrémités proximales, le visage et le tronc. Ces patients présentent un risque de fibrose pulmonaire précoce et d'atteinte rénale aiguë. La plupart des patients manifestent également des anomalies caractéristiques du tractus gastro-intestinal et du cœur.

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