Sclérose systémique limitée

Définition

Les patients atteints de SSc cutanée limitée (lcSSc) présentent généralement un phénomène de Raynaud de longue date avant l'apparition d'autres manifestations de la SSc. L'atteinte cutanée dans la lcSSc est lentement progressive et reste limitée aux doigts (sclérodactylie), aux extrémités distales et au visage, mais le tronc n'est pas affecté. L'hypertension artérielle pulmonaire, la pneumopathie interstitielle diffuse (moins fréquente comparativement à la sclérose systémique diffuse), l'hypothyroïdie et la cirrhose biliaire primitive peuvent se développer au stade tardif de la lcSSc. Une combinaison de calcinose, phénomène de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasie chez les patients atteints de sclérose systémique limitée est appelée syndrome CREST.

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