Maladie de Mikulicz

Définition

La maladie de Mikulicz est un trouble rapporté pour la première fois par Johann von Mikulicz en 1892 et caractérisé par un gonflement symétrique des glandes lacrymales, sous-mandibulaires et parotides, avec une infiltration massive de ces glandes par des cellules mononucléaires. Les auto-anticorps sériques, tels que les anti-Ro/SS-A, sont habituellement négatifs et la concentration sérique d'IgG4 peut être augmentée. Contrairement à la maladie de Sjögren, la maladie de Mikulicz à IgG4 est caractérisée par la formation de follicules lymphoïdes, mais montre des niveaux plus faibles d'infiltration lymphocytaire dans les canaux salivaires, de sorte que leur structure reste intacte.

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