Syndrome de Sjögren primitif

Définition

Le syndrome de Sjögren primaire est une maladie auto-immune inflammatoire systémique progressive affectant principalement les glandes exocrines en l'absence d'autres maladies auto-immunes systémiques. Les manifestations extraglandulaires, qui peuvent être divisées en deux catégories : l'atteinte des organes périépithéliaux (c'est-à-dire néphrite interstitielle, atteinte hépatique), et la bronchite obstructive, résulte de l'invasion lymphocytaire dans les épithéliums d'organes au-delà des glandes exocrines. Les manifestations extraépithéliales, telles que le purpura palpable, la glomérulonéphrite et la neuropathie périphérique, sont produites par un dépôt de complexes immuns résultant de l'hyperréactivité B-cellulaire persistante. Ces dernières manifestations sont associées à un risque accru de développer un lymphome.

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