Périartérite noueuse

Définition

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante systémique affectant les vaisseaux de moyen calibre. La prévalence est estimée à 1 sur 33 000 et semble diminuer régulièrement depuis quelques années. La PAN peut survenir dans toutes les populations et tous les groupes d'âge, y compris les enfants, bien qu'elle soit plus fréquemment observée chez les individus âgés de 40 à 60 ans. Les manifestations cliniques impliquent de nombreux organes et conduisent à une altération générale de l'état de santé des individus affectés. Cela inclut une perte de poids rapide, une paralysie des nerfs périphériques (principalement sous forme de polynévrite dans 50% à 70% des cas), une maladie rénale (dans environ 60% des cas, qui peut être sévère et nécessiter une dialyse), et des problèmes digestifs (dans environ 50% des cas incluant hémorragies, perforation, appendicite, pancréatite, etc.). Les arthralgies sont presque toujours présentes et les myalgies surviennent chez la moitié des patients. Des anomalies cardiaques (1/3 des cas) et cérébrales (céphalalgies) sont également rapportées, ainsi que, bien que plus rarement, des manifestations oculaires et génitales (orchite). De plus, des formes atténuées et restreintes de PAN sont également observées, n'impliquant que la peau, les muscles et/ou les articulations. La PAN est médiée immunologiquement. Dans quelques cas, la maladie apparaît après une infection virale (virus de l'hépatite B dans moins de 5% des cas actuellement, comparé à 36% en 1985, avant l'avènement de la vaccination généralisée contre l'hépatite B), mais dans la majorité des cas il n'y a pas d'événement déclencheur connu. Le diagnostic peut être difficile à établir sur la base de l'examen clinique. Il peut être confirmé par biopsie musculaire, neuromusculaire ou de nodule sous-cutané. L'angiographie peut également être réalisée (sauf en cas d'insuffisance rénale sévère), et montre la présence de microanévrismes des artères digestives et rénales. Le diagnostic différentiel inclut d'autres vascularites, telles que la maladie de Takayasu, la maladie de Horton, le syndrome de Churg et Strauss, la granulomatose de Wegener ou la polyangéite microscopique (voir ces termes). Le traitement est basé sur la corticothérapie et, dans certains cas, sur l'administration de cyclophosphamide (en l'absence d'infection virale). Le traitement antiviral avec plasmaphérèse est recommandé pour les patients avec infection virale. Le traitement est efficace chez plus de 80% des patients et la rémission peut être obtenue en 1 à 3 ans. Le pronostic est bon lorsque le traitement est approprié et à présent, le taux de survie à 5 ans est supérieur à 80%.

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