4A44.A1

Granulomatose avec polyangéite

Granulomatosis with polyangiitis

Catégorie

Définition

Inflammation granulomateuse nécrosante impliquant généralement le tractus respiratoire supérieur et inférieur, et vascularite nécrosante affectant principalement les petits et moyens vaisseaux (par exemple, capillaires, veinules, artérioles, artères et veines). Une glomérulonéphrite nécrosante est courante.

Critères Diagnostiques

Au moins trois des six critères suivants :

1. histopathologie (inflammation granulomateuse dans la paroi d'une artère ou dans la zone péri-/extra-vasculaire)

2. atteinte des voies respiratoires supérieures

3. sténoses laryngo-trachéo-bronchiques

4. atteinte pulmonaire

5. positivité des ANCA

6. atteinte rénale

Inclusions

  • Granulomatose de Wegener

Termes d'Index

Granulomatose com poliangiíteGranulomatose de WegenerGEPA