Cryoglobulinémie

Définition

La cryoglobulinémie simple (monoclonale) ou cryoglobulinémie de type I fait référence à la présence dans le sérum d'un isotype ou d'une sous-classe d'immunoglobuline (Ig) qui précipite de manière réversible en dessous de 37°C. La prévalence est inconnue. Ce trouble sérologique est presque invariablement associé à des troubles hématologiques bien connus, généralement des dyscrасies des cellules B (myélome multiple, macroglobulinémie de Waldenström, ou leucémie lymphoïde chronique ; voir ces termes). La cryoglobulinémie de type I est fréquemment asymptomatique per se mais les patients peuvent développer une acrocyanose, une hémorragie rétinienne, un phénomène de Raynaud, et une thrombose artérielle. Ces symptômes peuvent être l'expression d'un syndrome d'hyperviscosité dû à des niveaux élevés de cryoglobulines monoclonales. Le cryoprécipité dans la cryoglobulinémie de type I est généralement composé d'IgG ou d'IgM, mais des cas peu fréquents avec des IgA et très rarement une cryoprécipitation de protéines de chaînes légères monoclonales ont été rapportés. Les cryoglobulines de type I manquent d'activité du facteur rhumatoïde (FR) et n'activent pas facilement le complément. Les processus pathogéniques dans la cryoglobulinémie simple semblent généralement être liés à ceux des maladies lymphoprolifératives sous-jacentes. Les mécanismes de cryoprécipitation sont mal compris mais peuvent être partiellement liés à la structure des chaînes lourdes et légères des immunoglobulines composantes. Le diagnostic est basé sur la détection des cryoglobulines par prélèvement sanguin, coagulation, et séparation du sérum (effectués à 37°C), et isolement des cryoglobulines et détermination du cryocrite (effectués à 4°C). La composition en Ig est communément évaluée par diffusion simple sur gels d'agarose ou par immunoélectrophorèse (effectuée à 37°C pour éviter la précipitation et la perte de cryoglobulines pendant les procédures). Le diagnostic différentiel principal est la cryoglobulinémie mixte (CM type II-III ; voir ces termes). La cryoglobulinémie de type I et la CM type II-III sont deux entités clinico-sérologiques distinctes. Contrairement à la cryoglobulinémie de type I, le cryoprécipité dans la CM type II-III est composé de complexes immuns contenant des IgG polyclonales et des IgM mono- (type II) ou polyclonales (type III). Les patients avec cryoglobulinémie simple manquent des manifestations vasculitiques typiques et des trouvailles sérologiques (positivité du FR et complément C4 bas) qui caractérisent les patients CM. L'évolution clinique, le traitement, et le pronostic de la cryoglobulinémie de type I dépendent largement du trouble sous-jacent. Les patients avec une gammopathie monoclonale bénigne de signification indéterminée sont généralement asymptomatiques ou présentent un trouble léger. Le traitement par échanges plasmatiques, avec/sans stéroïdes et/ou immunosuppresseurs, est bénéfique pour les patients avec cryoglobulinémie simple présentant un syndrome d'hyperviscosité cliniquement manifeste. Chez les patients avec des néoplasies malignes des cellules B, la chimiothérapie peut conduire à la résolution de cette manifestation sérologique.

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