5A50.1

Pseudohypoparathyroïdie

Pseudohypoparathyroidism

Catégorie

Définition

La pseudohypoparathyroïdie (PHP) est un groupe hétérogène de troubles caractérisés par une hypocalcémie, une hyperphosphatémie, une concentration sérique accrue d'hormone parathyroïdienne (PTH), et une insensibilité à l'activité biologique de la PTH. Plusieurs variantes de PHP ont été identifiées : les défauts moléculaires dans le gène (GNAS1) codant la sous-unité alpha de la protéine G stimulatrice (Gsa) contribuent à au moins 3 formes différentes de la maladie : PHP type 1a, PHP type 1b, et pseudopseudohypoparathyroïdie (pseudo-PHP). Tous les patients présentant une hypocalcémie symptomatique sévère doivent être initialement traités avec du calcium intraveineux, tandis que le calcium oral et les métabolites de la vitamine D 1alpha-hydroxylés, tels que le calcitriol, demeurent la base du traitement et doivent être initiés chez tout patient avec un diagnostic de PHP.

Termes d'Index

Hipocalcemia crônicaPseudo-hipoparatireoidismo familiarHipoparatireoidismo resistente ao hormônio da paratireoidePHP - Pseudo-hipoparatireoidismoPseudo-hipoparatireoidismoPseudo-hipoparatireoidismo com osteodistrofia hereditária de AlbrightOsteodistrofia hereditária de Albright tipo clássicoOsteodistrofia hereditária de AlbrightPseudo-hipoparatireoidismo tipo IAPseudo-hipoparatireoidismo tipo 1AOsteodistrofia hereditária de Albright - Pseudo-hipoparatireoidismo tipo 1APseudo-hipoparatireoidismo tipo 1 APseudo-hipoparatireoidismo tipo 1CPseudo-hipoparatireoidismo sem osteodistrofia hereditária de AlbrightPseudo-hipoparatireoidismo tipo 1BPseudo-hipoparatireoidismo tipo 2Catarata em pseudo-hipoparatireoidismoPseudopseudo-hipoparatireoidismoOsteodistrofia hereditária de Albright - pseudopseudo-hipoparatireoidismoOsteodistrofia hereditária de Albright - PPHP - pseudopseudo-hipoparatireoidismo

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