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5B5A.1

Syndrome de Wernicke-Korsakoff

Wernicke-Korsakoff Syndrome

Catégorie

Définition

Un syndrome de carence en thiamine caractérisé par des lésions hyperémiques symétriques du tronc cérébral, de l'hypothalamus, du thalamus et des corps mamillaires avec prolifération gliale, dilatation capillaire et hémorragie périvasculaire. Le syndrome se manifeste par un état confusionnel, une désorientation, une ophtalmoplégie, un nystagmus, une diplopie et une ataxie (encéphalopathie de Wernicke), avec une perte sévère de la mémoire pour les événements récents et des confabulations (l'invention de récits d'événements pour masquer la perte de mémoire) (psychose de Korsakov) survenant après la récupération. Une liaison défectueuse du diphosphate de thiamine par la transcétolase a été trouvée. Il semble que le trouble soit d'hérédité autosomique récessive mais ne s'exprime comme maladie clinique qu'en cas de carence en thiamine.

Note de Codification

L'usage chronique d'alcool peut être associé à une carence en thiamine, mais l'alcool peut également avoir des effets sur le cerveau par d'autres mécanismes. Cette catégorie doit être utilisée pour décrire les symptômes cognitifs dus à l'usage chronique d'alcool s'il y a des preuves de carence en thiamine.

Exclusions

  • Trouble amnésique dû à l'usage d'alcool

Sous-catégories (2)

5B5A.10Encéphalopathie de Wernicke5B5A.11Syndrome de Korsakoff
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