Acrodermite entéropathique

Définition

L'acrodermatite entéropathique est une maladie autosomique récessive due à un trouble partiel de l'absorption intestinale du zinc. Les signes apparaissent habituellement dans les premiers mois de vie, avec une éruption cutanée caractéristique qui est symétrique, localisée autour des orifices corporels, derrière les oreilles, et sur les mains, les pieds et la tête. Les lésions cutanées sont érythémateuses au début, et deviennent vésico-bulleuses, pustuleuses et hyperkératosiques. Des infections secondaires candidosiques ou streptococciques peuvent se développer et conduire à des diagnostics incorrects. Les troubles des muqueuses comprennent la gingivite, la stomatite et la glossite. Il est intéressant de noter que les lésions ne se développent pas chez les nourrissons allaités jusqu'après le sevrage. Le traitement consiste en l'administration de sulfate de zinc, dont les doses sont régulièrement augmentées tout au long de la période de croissance, ainsi que pendant la grossesse et l'allaitement. Le pronostic à long terme est bon mais le traitement ne doit jamais être interrompu.

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