Amyloïdose

Définition

L'amyloïdose est un vaste groupe de maladies défini par la présence de dépôts de protéines insolubles dans les tissus. Son diagnostic est basé sur des constatations histologiques. Les amyloïdoses sont classées selon les signes cliniques et le type biochimique de protéine amyloïde impliquée. La plupart des amyloïdoses sont multisystémiques, « généralisées » ou « diffuses ». Principalement affectés sont les reins, le cœur, le tractus gastro-intestinal, le foie, la peau, les nerfs périphériques et les yeux, mais tout organe peut être affecté. La progression est habituellement sévère, car les organes affectés sont détruits. Il existe quelques formes d'amyloïdose localisée. Les formes les plus fréquentes sont l'amyloïdose AL (immunoglobulines), AA (inflammatoire), et ATTR (accumulation de transthyrétine). Le traitement est symptomatique lorsque l'insuffisance rénale irréversible survient (dialyse ou transplantation). La chimiothérapie de l'amyloïdose AL s'efforce de réduire les niveaux d'immunoglobuline monoclonale. Les patients avec amyloïdose AA devraient avant tout être traités pour l'inflammation sous-jacente. Finalement, pour l'amyloïdose due aux dépôts de transthyrétine, qui est produite dans le foie, la transplantation hépatique a été suggérée pour arrêter la production de la protéine causale. L'utilisation de nouvelles thérapies anti-inflammatoires (anti-TNF, anti-IL1) nécessite quelques études supplémentaires. Le diagnostic prénatal est disponible pour les formes sévères, spécialement les neuropathies amyloïdes portugaises.

Exclusions

• Démence due à la maladie d'Alzheimer

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