Démence à corps de Lewy
Dementia due to Lewy body disease
CatégorieDéfinition
Démence précédant ou survenant dans l'année suivant l'apparition de signes moteurs parkinsoniens dans le contexte de la maladie à corps de Lewy. Caractérisée par la présence de corps de Lewy, qui sont des inclusions intraneuronales contenant de l'α-synucléine et de l'ubiquitine dans le tronc cérébral, la région limbique, le cerveau antérieur et le néocortex. L'apparition est insidieuse avec des déficits attentionnels et des fonctions exécutives souvent présents. Ces déficits cognitifs sont souvent accompagnés d'hallucinations visuelles et de symptômes de trouble du comportement en sommeil paradoxal. Des hallucinations dans d'autres modalités sensorielles, des symptômes dépressifs et des idées délirantes peuvent également être présents. La présentation symptomatique varie habituellement de manière significative au cours des jours, nécessitant une évaluation longitudinale et une différenciation du delirium. L'apparition spontanée de parkinsonisme dans l'année approximativement suivant le début des symptômes cognitifs est fréquente.
Note de Codification
Critères Diagnostiques
SOURCE (6D82 — Démence due à la maladie à corps de Lewy) :
- Tous les critères diagnostiques pour la Démence sont remplis.
- La démence est présumée être attribuable à la maladie à corps de Lewy sous-jacente comme démontré par les données des tests neuropsychologiques, les données de neuroimagerie, les tests génétiques, les examens médicaux, les antécédents familiaux, et/ou l'histoire clinique.
- L'histoire clinique implique la présence de deux ou plus des symptômes suivants :
- Hallucinations visuelles récurrentes (typiquement bien formées)
- Confusion épisodique
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal
- Une ou plusieurs caractéristiques du parkinsonisme (p. ex., tremblement de repos)
- Les symptômes neurocognitifs sont progressifs et impliquent souvent une altération relativement plus importante des compétences visuospatiales, de l'attention, et du fonctionnement exécutif (par opposition à l'altération primaire de la mémoire, comme on le voit dans la maladie d'Alzheimer).
- Les caractéristiques cliniques additionnelles peuvent inclure des chutes répétées, syncope, hallucinations dans d'autres modalités sensorielles, délire, et dysfonctionnement autonome (p. ex., constipation, incontinence urinaire, etc.).
Note : Un diagnostic de 8A22 Maladie à corps de Lewy devrait également être assigné.