Démence frontotemporale
Frontotemporal dementia
CatégorieDéfinition
La démence frontotemporale (DFT) est un groupe de troubles neurodégénératifs primaires affectant principalement les lobes frontaux et temporaux. Le début est typiquement insidieux avec une évolution graduelle et progressive. Plusieurs variantes syndromiques (certaines avec une base génétique identifiée ou une familialité) sont décrites qui incluent des présentations avec des changements de personnalité et comportementaux prédominants marqués (tels que dysfonction exécutive, apathie, détérioration de la cognition sociale, comportements répétitifs, et changements alimentaires), des déficits langagiers prédominants (qui incluent les formes sémantique, agrammatique/non fluente, et logopénique), des déficits prédominants liés au mouvement (paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale, atrophie multisystémique, ou sclérose latérale amyotrophique), ou une combinaison de ces déficits. La fonction mnésique reste souvent relativement intacte, particulièrement durant les stades précoces du trouble.
Note de Codification
Critères Diagnostiques
SOURCE (6D83 — Démence frontotemporale) :
- Toutes les exigences diagnostiques pour la Démence sont remplies.
- La démence est présumée être attribuable à une maladie frontotemporale sous-jacente ou à une atrophie, comme démontré par les données de tests neuropsychologiques, les données de neuroimagerie, les tests génétiques, les examens médicaux, les antécédents familiaux et/ou l'histoire clinique.
- Les variantes de la Démence frontotemporale incluent l'aphasie progressive primaire (sous-types logopénique, sémantique et agrammatique), la démence frontotemporale comportementale et la démence frontotemporale motrice (dégénérescence corticobasale, paralysie supranucléaire progressive et sclérose latérale amyotrophique).
- La Démence frontotemporale est progressive, avec des variantes identifiées en fonction des symptômes initiaux.
- Démence frontotemporale, variante comportementale est caractérisée par des changements de personnalité, incluant souvent l'apathie et un comportement social progressivement inapproprié. Le fonctionnement neurocognitif peut être préservé aux stades précoces, bien qu'il puisse plus tard impliquer des déficits dans le fonctionnement exécutif (par exemple, planification, résolution de problèmes), avec des compétences de mémoire comparativement intactes.
- Une autre variante, aphasie progressive primaire, est caractérisée par une altération progressive des compétences linguistiques, initialement en l'absence d'altération dans d'autres compétences cognitives. Les sous-types d'aphasie progressive primaire sont souvent déterminés en fonction des tests neuropsychologiques/cognitifs, de la présentation clinique et parfois de la neuroimagerie, et sont caractérisés par des déficits primaires dans la recherche de mots (sous-type logopénique), le sens des mots (sous-type sémantique) ou la production de mots (sous-type agrammatique).
- Démence frontotemporale, variante motrice implique une altération progressive du fonctionnement moteur, parfois dans le contexte d'une altération neurocognitive progressive (typiquement caractérisée par une altération de l'attention, du fonctionnement exécutif et des compétences visuospatiales, avec des compétences de mémoire comparativement intactes). La Démence frontotemporale, variante motrice peut inclure la paralysie supranucléaire progressive (par exemple, mauvais équilibre, chutes fréquentes et paralysie du regard horizontal, etc.), la dégénérescence corticobasale (par exemple, apraxie des membres, trébuchements, rigidité et dystonie, etc.) et la sclérose latérale amyotrophique (par exemple, faiblesse musculaire, atrophie musculaire, fasciculations et spasticité, etc.).
Note : Un diagnostic de 8A23 Dégénérescence lobaire frontotemporale devrait également être assigné.